上海醫學專家成功救治云南香格里拉罕見嚴重先心病少年

　　患有罕見嚴重先心病——動脈單干的云南香格里拉14歲少年慶慶在上海成功接受治療，獲得新生。上海復旦大學附屬兒科醫院心血管中心專家以自主研發的帶瓣人工管道，為慶慶重建了肺動脈。

　　醫院方面23日告訴記者，仍在康復中的慶慶或將在春節后出院。未來，他體力將會增強，體格發育也會有明顯改善。

　　據了解，目前中國有大量先天性心臟病患者，其中有不少是等待手術治療的先心病兒童。就中國目前的醫療技術水平，絕大部分患兒完全可以通過手術治療得到康復。不過，由于貧困地區先心病兒童篩查及治療條件較差，許多學齡前后的困難先心病兒童因病輟學，家庭因病致貧，因病返貧。2016年7月下旬，上海市志愿服務公益基金會理事長陳振民帶隊來到云南迪慶藏族自治州香格里拉市洛吉鄉九龍村志愿扶貧調研時發現，香格里拉藏區一些學齡前后的困難先心病兒童由于沒有及時發現而錯過最佳治療時機。

　　據悉，香格里拉市所在的迪慶藏族自治州是上海對口幫扶云南的四個地州之一。上海復旦大學附屬兒科醫院派出了一支由經驗豐富的心外科、心內科、心超檢查的醫生、護士和醫務社工組成“兒科天使”志愿者服務隊，深入香格里拉山區，為七所小學和一所幼兒園的3712名貧困兒童進行先心病篩查。

　　11名需要救助的困難先心病兒童從香格里拉被送抵上海，慶慶是其中病情最為嚴重和罕見的一名小患者。慶慶3歲時因為生長發育落后而在當地就診，體檢發現心臟雜音，超聲心動圖提示為“復雜先天性心臟病，永存動脈干”，這屬于非常復雜的先天性心臟畸形。慶慶媽媽曾經帶孩子四處求醫，卻被告知：疾病診斷明確，復雜和高風險的手術，國內無法開展。見到上海醫生的時候，14歲的慶慶體重只有40多斤，相當于5歲正常兒童的體重。他曾多次暈厥。

　　23日，上海市醫學會心臟大血管外科分會副主任委員、中華小兒外科學會胸外科協作組副組長、兒科醫院心血管中心主任賈兵告訴記者，動脈單干是一種罕見的先心病，患病率約為千分之0.5。心導管檢查顯示慶慶存在極重度肺動脈高壓和瓣膜返流，這種罕見疾病最佳手術期在一歲以內。根據可查到的報道，全世界只有4例5歲以上病例。賈兵說，慶慶能生存至今已是奇跡。

　　賈兵教授表示，慶慶盡管病情危重，手術及術后處理難度高，但這已是孩子最后的機會，如再次錯失，孩子將無接受手術的可能。

　　醫院方面透露，極重度肺動脈高壓是此次手術和術后恢復的最大挑戰。重建右室流出道和肺動脈一直是困擾國內專業人員的難題，肺動脈在中國國內沒有成熟產品可采用。賈兵介紹，該院心血管團隊對此進行了深入探索，自主研發了帶瓣人工管道。此前，帶瓣人工管道已應用于其他類型的重建肺動脈手術中，而此次慶慶的手術則是專家們首次嘗試將帶瓣人工管道應用于動脈單干根治手術中。

　　據悉，手術中，上海的專家們采用自己手工縫制的帶瓣外管道重建了右室流出道和肺動脈，并修補了室間隔缺損和瓣膜。歷經緊張的7個小時，手術順利完成。

　　賈兵說，肺動脈高壓是治療動脈單干所面臨的一個巨大難題，如果肺動脈壓力不能有效控制并降低到理想范圍，可能會導致心衰甚至危及生命。術后，慶慶的肺動脈高壓極其嚴重，治療團隊采用序貫治療，即多藥聯合應用，最終將慶慶的肺動脈壓力控制在理想范圍。手術后第6天，慶慶順利撤離呼吸機，心功能恢復良好，生命體征穩定，肺動脈壓力顯著降低。

　　據悉，除了慶慶以外的十位患兒的先心病糾治慈善手術均已完成，復查結果顯示，孩子們恢復良好。慶慶目前仍在兒科醫院監護室接受監護治療。

　　復旦大學附屬兒科醫院心血管中心是中國國內知名的兒童心血管疾病診治及研究機構。在先天性心臟病的診斷、介入和外科手術積累了豐富的臨床經驗，對復雜先心病以及小嬰兒和新生兒先心病的治療處國內領先水平。近年來，該院在先心病的發病機理以及新生兒先心病早期篩查方面的研究成果達國際領先水平。據統計，2016年兒科醫院心血管中心進行了1500余例先心病外科手術與介入手術，總體成功率在98%以上。其收治的先心病患兒中有60%以上屬復雜先心病，一月齡以下新生兒先心病手術占14%，代表了國內先心病最前沿的治療水平。(完)

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